Z Audiol 2016; 55 (3) 94-104 - Asan, Balk, Bieber, Hatzenbühler, Heuer, Hillebrandt, Lewin, Lichter |
Shedding
light on gene therapy as a future treatment
for sensory disorders – from gene
replacement to optogenetics Gentherapie sensorischer Erkrankungen – zukünftige Behandlungsmöglichkeiten zwischen Genersatz und Optogenetik Asan, Balk, Bieber, Hatzenbühler, Heuer, Hillebrandt, Lewin,
Lichter, Oertel, Petkidis, Reichel, Weber, Wicht, Pangrsic, Vogl
Abstract:
Hearing impairment and blindness are common sensory deficits greatly
compromising patients’ quality of life. As yet, there are few – if any – causal
therapies for sensorineural disorders of the eye and the ear such that hearing
aids, cochlear and retinal implants serve as the most common options for sensory
rehabilitation. Recent advances in diagnostics and treatment show great
potential and may eventually induce a shift towards causal treatment. The use
of viral vectors to either replace a defective gene or introduce a
light-sensitive construct is a promising approach for the future treatment of
sensory disorders. Both visual and auditory defects can be subdivided into
inherited and acquired disorders; therefore, similar approaches could be used
in the respective therapies. Gene transfer was used successfully in the
treatment of Leber’s congenital amaurosis, a monogenic
disease of the retina, in a phase 1 clinical trial. Other pioneering gene
therapy studies in animal models indicate that similar approaches will be
effective in combating other sensory disorders in the near future. However, in
most approaches, further improvements will be necessary before they can safely
be applied in the treatment of patients. Our review aims to summarize the
upcoming methods and targets in the treatment of hearing and visual
impairments.
Keywords:
gene therapy, optogenetics, cochlear hair cells, retina, ophthalmology,
audiology, translational medicine
Zusammenfassung: Schwerhörigkeit und Blindheit sind
weitverbreitete Sinnesdefizite, welche die Lebensqualität der beeinträchtigten Patienten
erheblich einschränken. Zum heutigen Zeitpunkt gibt es für Erkrankungen an Auge
und Ohr nur wenige kausale Behandlungsansätze. Daher bilden Hörgeräte und
Cochlea-Implantate nach wie vor die gängigsten Ansätze zur Rehabilitation des
Hörens, während die Retinaimplantate dies für das Sehen in weit geringerem
Umfang ermöglichen. Die Kombination von modernsten Diagnoseverfahren mit neu
entwickelten Therapiemethoden macht nun Hoffnung auf effizientere
Behandlungsoptionen. Hierbei könnten zukünftig gentherapeutische Ansätze zum
Einsatz kommen, bei denen virale Vektoren dazu verwendet werden, entweder
defekte Gene durch funktionsfähige Varianten zu ersetzen, oder Gene welche
licht-sensitive Proteine kodieren, in das Zielgewebe einzubringen und diese
über optische Prothesen zu stimulieren. Da Erkrankungen des visuellen wie auch
des auditorischen Systems erblich bedingt, aber auch erworbener Natur sein
können, lassen sich gemeinsame gentherapeutische Konzepte erarbeiten, die eine
spezifische und adäquate Behandlung der jeweiligen Krankheit ermöglichen. So
wurden vor kurzem die ersten Phase I klinischen Studien unternommen, um die
Lebersche kongenitale Amaurose, eine monogene, degenerative Erkrankung der
Retina, gentherapeutisch zu behandeln – nach bisherigen Erkenntnissen mit
äußerst positivem Befund. Obwohl die Methodik der Genersatztherapie noch in den
Kinderschuhen steckt und sowohl Verträglichkeit als auch Langzeiteffizienz noch
im Detail getestet werden müssen, geben die Ergebnisse zahlreicher weiterer
Studien an verschiedensten Tiermodellen sensorischer
Erkrankungen dennoch Grund zur Hoffnung zukünftig bessere Behandlungserfolge erzielen
zu können. Dieser Übersichtsartikel beleuchtet diese zukunftsträchtigen
Therapieansätze im Detail und diskutiert ihre Relevanz für die moderne Behandlung
von sensorischen Erkrankungen.
Schlüsselwörter: Gentherapie, Optogenetik, cochleäre
Haarzellen, Retina, Ophthalmologie, Audiologie, translationelle Medizin |
Z Audiol 2016; 55 (2) 80-84 – Peter Sickert |
Moderner Gehörschutz am Arbeitsplatz und bei Freizeitlärm
Modern
hearing protectors for workplaces and noisy recreational activities
Peter Sickert
Fachbereich Persönliche Schutzausrüstungen der DGUV,
Sachgebiet Gehörschutz, Berufsgenossenschaft Holz und Metall, Nürnberg
Zusammenfassung: Früher war die Benutzungsquote von
Gehörschutz in Firmen eher gering. Heute ist das Schutzbedürfnis gestiegen.
Auch wird Gehörschutz oft mit elektronischen Zusatzeinrichtungen zur
Kommunikation oder auch zum Hören von Musik kombiniert. Außerdem gibt es
Produkte, die Personen mit Hörminderung am Arbeitsplatz die Verständigung
erleichtern und so die Weiterbeschäftigung sichern. Dazu zählt Gehörschutz mit
pegelabhängiger Dämmung und Schallwiedergabesystem oder Gehörschutz in
Kombination mit einem Hörgerät. Außerdem wird Gehörschutz
anwendungsorientierter produziert. So gibt es z. B. Gehörschutz für Musiker,
für Piloten oder für den Polizeieinsatz. Auch wird Gehörschutz häufig im
privaten Bereich verwendet. Verstärkt kommt er ebenfalls an Arbeitsplätzen
unter 80 dB(A) zum Einsatz (z. B. im Büro), wo er eine reine Komfortfunktion
hat. Großer Wert wird dabei auf die tatsächliche Schutzwirkung, die
Kommunikationsfähigkeit und das Hören von Warnsignalen gelegt. Der Beitrag
beschreibt die modernen Möglichkeiten der Gehörschutznutzung, die Auswahl und
die Methoden der Wirksamkeitskontrolle.
Schlüsselwörter: Begrenzung der Lärmexposition,
Gehörschutzauswahl, spezielle Einsatzsituationen, Freizeitlärm, spezielle
Personengruppen, Wirksamkeitskontrolle
Abstract:
In the past, the use rate of hearing protection at work places was rather low.
This has changed over time and the need for protection has increased. Today,
hearing protectors are frequently equipped with additional electronic features
to enable communication or listening to music. There are also products for
hearing impaired users facilitating communication in working environments and
helping them to keep their jobs. Among those are hearing protectors with
level-dependent sound attenuation and sound restoration as well as protectors
being integrated in hearing aids. Furthermore, hearing protectors are designed
more applicationoriented today. Special hearing protectors are available for
musicians, pilots or police personnel. Even in the private sector hearing
protection is increasingly used. This applies also to work places with noise
levels below 80 dB(A) (e.g. offices); here the protectors are used just for
comfort reasons. Modern hearing protection concepts are focusing on the actual
protection effect, communication abilities and the audibility of warning
signals. This paper describes modern hearing protectors and their use,
selection criteria and methods to assess the actual effectiveness.
Keywords:
Limitation of noise exposure, selection of hearing protectors, special
applications, noise from recreational activities, special risk groups,
effectiveness check Lesen Sie »hier den ganzen Beitrag«
|
Z Audiol 2016; 55 (2) 50-56 – Dziemba / Mir-Salim / Müller |
Vergleichswerte elektrophysiologischer Messungen zur intraoperativen Lagekontrolle bei verschiedenen CI-Elektrodenträgern References for electrophysiological measurements for intraoperative verification of placement for several types CI electrodes Oliver Christian Dziemba, Parwis Mir-Salim, Alexander Müller
References for electrophysiological measurements for intraoperative verification of placement for several types of CI electrodes Zusammenfassung:Die Grundlage für eine qualitätsgesicherte Versorgung mit Cochlea-Implantaten (CI) bilden eine Reihe prä-, intra- und postoperativer audiologischer Messmethoden. Die postoperative Kontrolle der CI-Elektrodenlage ist dabei ein wichtiger Bestandteil der operativen Phase der CI-Versorgung. Diese erfolgt konventionell radiologisch, welche jedoch mit einer zusätzlichen Strahlenbelastung für den Patienten verbunden ist. Ein alternatives rein funktionsdiagnostisches Verfahren ohne Strahlenbelastung stellt die Spread of Excitation-Messung (SOE) dar. In früheren Arbeiten konnten die Autoren zeigen, dass durch dieses Verfahren ein intraoperativ aufgetretenes „Tip-Foldover“ nachgewiesen werden kann. Prinzipiell eignet sie sich somit als schnelle, belastungsfreie und auch kostengünstige Prozedur zur Objektivierung und Differenzierung einer Elektrodenfehllage. Für die Etablierung eines solchen Verfahrens sind ein einheitliches Vorgehen bei der SOE-Messung, sowie elektrodenspezifische Vergleichswerte (Normdaten) notwendig. In dieser Arbeit werden von den Autoren ein geeignetes Test-Setting, SOE-Messungen von insgesamt 37 Patienten mit verschiedenen Elektrodenträgern sowie ein Normierungsverfahren vorgestellt und diskutiert.
Schlüsselwörter: Cochlea-Implantate, intraoperative Messungen, Spread of Excitation, Lagekontrolle, Screening Abstract: Quality assured implantation and fitting of cochlear implants (CI) is based on several pre-, intra- and postoperative audiological measurement methods. Verification of CI electrode position is an important part of the intraoperative measurements during the implantation. Postoperative electrode localization checks are usually based on CT scan and conventional X-Ray and lead to an additional radiation exposure for the patient. Spread of Excitation measurement (SOE) is an alternative intraoperative electrophysiological method avoiding especially postoperative imaging techniques. Several studies have shown that this objective method can detect a “Tip-Foldover” and is therefore suitable as a fast and cost efficient procedure to detect electrode displacements during the procedure. For evaluation this method needs standardized measurement protocols and electrode specific normal values. In our study this was performed, analyzed and discussed in 37 patients using different electrodes.
Keywords: Cochlear implants, intraoperative measurements, Spread of Excitation, position verification, screening Lesen Sie »hier den ganzen Beitrag« |
|