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Aus der Z-Audiol
Z Audiol 2017; 56 (2) 52-57 - Frank Waldfahrer PDF Drucken E-Mail

Medikamentöse Therapie bei vestibulären Störungen

 

Pharmacological therapy of vestibular disorders

 

Frank Waldfahrer

 

Zusammenfassung: Schwindel und Gleichgewichtsstörungen sind sehr häufige Symptome und treten vor allem mit zunehmendem Lebensalter auf. Je nach Krankheitsursache stehen differenzierte Behandlungsoptionen zur Verfügung. Dieser Übersichtsartikel widmet sich den medikamentösen Therapieoptionen bei Schwindel. Sehr wichtig ist der Hinweis, das Betahistin faktisch nur bei Morbus Menière eine nachgewiesene Wirksamkeit aufweist.
 
Schlüsselwörter: vestibulärer Schwindel, Pharmakotherapie, Menière, Betahistin

Abstract: Vertigo and Dizziness are common complaints especially in the elderly population. Dependent to the cause of complaints different therapeutic options are available. These options are discussed in this review. It is very important to know that bestahistine has proven efficacy only in Menière’s disease.

Keywords: vestibular disorders, pharmacological therapy, Menière’s disease, betahistine
 
Z Audiol 2016; 55 (3) 94-104 - Asan, Balk, Bieber, Hatzenbühler, Heuer, Hillebrandt, Lewin, Lichter PDF Drucken E-Mail

Shedding light on gene therapy as a future treatment for sensory disorders – from gene replacement to optogenetics

 

Gentherapie sensorischer Erkrankungen – zukünftige Behandlungsmöglichkeiten zwischen Genersatz und Optogenetik

 

Asan, Balk, Bieber, Hatzenbühler, Heuer, Hillebrandt, Lewin, Lichter, Oertel, Petkidis, Reichel, Weber, Wicht, Pangrsic, Vogl

 

Abstract: Hearing impairment and blindness are common sensory deficits greatly compromising patients’ quality of life. As yet, there are few – if any – causal therapies for sensorineural disorders of the eye and the ear such that hearing aids, cochlear and retinal implants serve as the most common options for sensory rehabilitation. Recent advances in diagnostics and treatment show great potential and may eventually induce a shift towards causal treatment. The use of viral vectors to either replace a defective gene or introduce a light-sensitive construct is a promising approach for the future treatment of sensory disorders. Both visual and auditory defects can be subdivided into inherited and acquired disorders; therefore, similar approaches could be used in the respective therapies. Gene transfer was used successfully in the treatment of Leber’s congenital amaurosis, a monogenic disease of the retina, in a phase 1 clinical trial. Other pioneering gene therapy studies in animal models indicate that similar approaches will be effective in combating other sensory disorders in the near future. However, in most approaches, further improvements will be necessary before they can safely be applied in the treatment of patients. Our review aims to summarize the upcoming methods and targets in the treatment of hearing and visual impairments.

 

Keywords: gene therapy, optogenetics, cochlear hair cells, retina, ophthalmology, audiology, translational medicine

 

Zusammenfassung: Schwerhörigkeit und Blindheit sind weitverbreitete Sinnesdefizite, welche die Lebensqualität der beeinträchtigten Patienten erheblich einschränken. Zum heutigen Zeitpunkt gibt es für Erkrankungen an Auge und Ohr nur wenige kausale Behandlungsansätze. Daher bilden Hörgeräte und Cochlea-Implantate nach wie vor die gängigsten Ansätze zur Rehabilitation des Hörens, während die Retinaimplantate dies für das Sehen in weit geringerem Umfang ermöglichen. Die Kombination von modernsten Diagnoseverfahren mit neu entwickelten Therapiemethoden macht nun Hoffnung auf effizientere Behandlungsoptionen. Hierbei könnten zukünftig gentherapeutische Ansätze zum Einsatz kommen, bei denen virale Vektoren dazu verwendet werden, entweder defekte Gene durch funktionsfähige Varianten zu ersetzen, oder Gene welche licht-sensitive Proteine kodieren, in das Zielgewebe einzubringen und diese über optische Prothesen zu stimulieren. Da Erkrankungen des visuellen wie auch des auditorischen Systems erblich bedingt, aber auch erworbener Natur sein können, lassen sich gemeinsame gentherapeutische Konzepte erarbeiten, die eine spezifische und adäquate Behandlung der jeweiligen Krankheit ermöglichen. So wurden vor kurzem die ersten Phase I klinischen Studien unternommen, um die Lebersche kongenitale Amaurose, eine monogene, degenerative Erkrankung der Retina, gentherapeutisch zu behandeln – nach bisherigen Erkenntnissen mit äußerst positivem Befund. Obwohl die Methodik der Genersatztherapie noch in den Kinderschuhen steckt und sowohl Verträglichkeit als auch Langzeiteffizienz noch im Detail getestet werden müssen, geben die Ergebnisse zahlreicher weiterer

Studien an verschiedensten Tiermodellen sensorischer Erkrankungen dennoch Grund zur Hoffnung zukünftig bessere Behandlungserfolge erzielen zu können. Dieser Übersichtsartikel beleuchtet diese zukunftsträchtigen Therapieansätze im Detail und diskutiert ihre Relevanz für die moderne Behandlung von sensorischen Erkrankungen.

 

Schlüsselwörter: Gentherapie, Optogenetik, cochleäre Haarzellen, Retina, Ophthalmologie, Audiologie, translationelle Medizin

 
Z Audiol 2016; 55 (1) 14-19 – Weißgerber / Neumayer / Baumann PDF Drucken E-Mail

Speech reception thresholds with cochlear implant and CI-simulation in relation to direct-to-reverberant ratio

 

Sprachverständlichkeitsschwellen mit Cochlea Implantat und mit CI-Simulation in Abhängigkeit vom Pegelverhältnis zwischen Direktschall und Diffusschall

 

Tobias Weißgerber, Hannah-Lina Neumayer, Uwe Baumann
Audiologische Akustik, Klinik für HNO-Heilkunde, Universitätsklinikum Frankfurt, Frankfurt am Main

Abstract | In users of cochlear implants (CI), speech recognition decreases in reverberant environments compared to free-field conditions. In this context, the direct-to-reverberant ratio (DRR) which describes the logarithmic ratio between direct and reverberant sound, was not extensively investigated so far. In the present study, the influence of the DRR on speech recognition in CI users was evaluated. Speech reception thresholds (SRT) depending on DRR were measured with the Oldenburg sentence matrix test (closed set condition) in 6 CI users and 8 normal hearing subjects listening to stimuli generated via 6-channel CI-vocoder. Test stimuli were generated by means of impulse responses of a classroom (RT = 0.75 s) and a church (RT = 4.1 s). The direct sound was presented via loudspeaker in frontal position (0°) whereas the reverberated signal was generated by 20 equally distributed surrounding plane waves created by wave field synthesis (128 loudspeakers) to approximate a diffuse sound field. The sentences of the Oldenburg Sentence Test (OLSA) were recorded with a hearing aid, which was held by an artificial concha of a dummy head placed in the middle of the anechoic test chamber. In a second condition, noise was added to the reverberated signals (signal to noise ratio 10 dB). 8 normal-hearing (NH) study participants performed the speech recognition task monaurally with a CI simulation (6-channel sine-vocoder) via headphones. Furthermore, 6 users of cochlear implants were tested monaurally via direct input of the CI. Average SRTs in quiet of both groups were similar without significant difference (SRT CI-users -13.3 dB DRR, controls -12.3 dB DRR, church reverberation condition). However, a significant detrimental effect of additional noise (4 dB) was only present in the CI group (SRT -9.3 dB DRR).

Keywords: Cochlear implant, speech recognition in noise, reverberation, DRR, room acoustics
 
Zusammenfassung | Cochlea-Implantat(CI)-Träger sind im Alltag von einer Einschränkung des Sprachverstehen besonders betroffen, wenn eine ungünstige Raumakustik besteht. Ein bisher wenig untersuchtes Maß ist das direct-to-reverberant ratio (DRR), welches das Verhältnis zwischen Direktschall und Nachhall eines Raumes beschreibt. Ziel der vorliegenden Studie ist deshalb die Untersuchung des Einfluss des DRR auf das Sprachverstehen in verschiedenen Raumumgebungen. Das Sprachverstehen bei sechs CI-Trägern und acht Normalhörenden (Kontrollgruppe, 6-Kanal Sinus-Vocoder CI-Simulation) wurde im Oldenburger Satztests (OLSA) in Abhängigkeit vom DRR geprüft. Die Testschalle wurden mit Raumimpulsantworten eines Klassenzimmers (Nachhallzeit: 0,75 s) und einer Kirche (Nachhallzeit: 4,1 s) generiert. Der Direktschall wurde von 0° frontal präsentiert; der Diffusschall wurde über 20 über 360° verteilte mittels Wellenfeldsynthese (WFS) erzeugte ebene Wellen dargeboten. Die verhallten Testsätze wurden für verschiedene DRRs an der Hörposition (Raummitte) mit einem Hörgerätemikrofon an der Ohrmuschel eines Kunstkopfes aufgenommen. In einer zweiten Testbedingung erschwerte die Addition eines Störgeräusches (Signal-Rausch- Abstand 10 dB SNR) zusätzlich das Verstehen. Zur Testdurchführung wurden bei der Gruppe der CI-Träger die zuvor aufgezeichneten Schalle über den externen Eingang des Sprachprozessors (MED-EL OPUS 2) und bei der normalhörenden Gruppe mit einem Audiometriekopfhörer (Sennheiser HDA-200) dargeboten. Die Bestimmung der Sprachverständlichkeitsschwelle (SVS) abhängig vom DRR erfolgte im geschlossenen Modus des OLSA. Die Ergebnisse der CI-Träger und der Kontrollgruppe wiesen in der reinen Nachhallbedingung keinen signifikanten Unterschied auf (SVS CI-Träger ‑13,3 dB DRR, Kontrollgruppe ‑12,3 dB DRR, Bedingung Nachhall Kirche). In der Bedingung mit zusätzlichem Störlärm verringerte sich die mittlere SVS allerdings nur in der Gruppe der CI-Träger signifikant um 4 dB auf ‑9,3 dB DRR.

Schlüsselwörter: Cochlea-Implantat, Sprachverstehen im Störgeräusch, Nachhall, DRR, Raumakustik
 
 
Z Audiol 2016; 55 (1) 6-13 – Buschermöhle / Wagener / Kollmeier PDF Drucken E-Mail

Speech audiometric measurements with the simplified Oldenburg Sentence Test OLKISA with adults

 

Sprachaudiometrische Messungen mit dem verkürzten Oldenburger Satztest OLKISA bei Erwachsenen

 

Michael Buschermöhle 1/2, Kirsten Carola Wagener 1/3, Birger Kollmeier 1/4
1 Exzellenzcluster Hearing4all Oldenburg
2 HörTech gGmbH Oldenburg
3 Hörzentrum Oldenburg GmbH
4 Universität Oldenburg, Medizinische Physik

Abstract | The Oldenburg Sentence Test for Children (OLKISA) has been used for speech audiometry with children for several years. In principle, the test procedure is also applicable for adults. The necessary evaluation and corresponding values for comparison are described here. The results of measurements with 40 normal hearing adults show that the OLKISA can be conducted with adults in quiet as well as in noise. For the group of test subjects under examination and after eliminating the training effect, a range of speech reception thresholds for 50 % intelligibility of 18.8 ± 2.2 dB SPL was found in quiet and a range of -7.2 ± 1.2 dB SNR was found in noise (Oldenburg noise) for adaptive measurements. The slope of the psychometric function of the OLKISA for the examined population of test subjects was 12.8 ± 0.8 %/dB in quiet and 13.7 ± 1.3 %/dB in noise.

Keywords: Speech audiometry in noise, OLSA, OLKISA, matrix test, simplified matrix test (SIMAT), pediatric audiology
 
Zusammenfassung | Der Oldenburger Kinder-Satztest (OLKISA) wird seit Jahren in der Sprachaudiometrie mit Kindern eingesetzt. Grundsätzlich ist das Verfahren auch mit Erwachsenen durchführbar. Die dafür notwendige Evaluation und entsprechende Vergleichswerte werden hier vorgestellt. Die Ergebnisse der Messungen mit 40 normalhörenden erwachsenen Probanden zeigen, dass der OLKISA sowohl in Ruhe als auch im Störgeräusch mit Erwachsenen verwendet werden kann. Bei adaptiv durchgeführten Messungen der Sprachverständlichkeitsschwelle für 50 % Verständlichkeit ergaben sich mit der untersuchten Probandengruppe nach Ausschluss des Trainingseffekts Bereiche von 18,8 ± 2,2 dB SPL in Ruhe und -7,2 ± 1,2 dB SNR im Störgeräusch (Oldenburger Rauschen). Die Steigung der psychometrischen Funktion des OLKISA für die untersuchte Probandengruppe lag bei 12,8 ± 0,8 %/dB in Ruhe und 13,7 ± 1,3 %/dB im Störgeräusch.

Schlüsselwörter: Sprachaudiometrie im Störgeräusch, OLSA, OLKISA, Matrixtest, Simplified Matrix Test (SIMAT), Pädaudiologie
 
 
Z Audiol 2015; 54 (4) 148-156 – Nüsse / Steenken / Holube PDF Drucken E-Mail

The importance of cognition for the auditory function: A look into hearing „between the ears“

 

Die Bedeutung der Kognition für die auditorische Funktion: Ein Einblick in das Hören „zwischen den Ohren“

Theresa Nüsse, Rike Steenken, Inga Holube
Institut für Hörtechnik und Audiologie, Jade Hochschule und Exzellenzcluster „Hearing4All“, Oldenburg, Deutschland

Abstract | Understanding speech in a realistic environment with varying background noise is challenging for normal-hearing as well as for hearing-impaired listeners. Crucial for speech understanding is the quality of bottom-up processing on the level of the inner ear and the transmission to auditory areas in the brain. However, it is assumed that also high-level cognitive abilities can influence speech understanding in background noise. Two persons, for example, with the same hearing loss in pure tone audiometry can nevertheless perform differently in speech understanding. This variability is explained by the influence of higher cognitive functions that are independent of peripheral auditory processes. The present article gives an overview of the interaction between the higher level processes putatively involved and the performance in speech understanding and the methods applied to capture these interactions quantitatively.

Keywords: speech recognition, hearing, cognition, test methods
 
Zusammenfassung | Sprache in realistischen akustischen Situationen mit verschiedenen Störgeräuschen zu verstehen, fällt sowohl normalhörenden als auch hörgeschädigten Personen häufig schwer. Neben der individuellen Qualität der Bottom-up Verarbeitung wird vermutet, dass auch kognitive Fähigkeiten für das Sprachverstehen im Störgeräusch eine Rolle spielen. So können zwei Menschen, bei denen ein ähnlicher Hörverlust in tonaudiometrischen Messungen diagnostiziert wird, trotzdem Unterschiede im Sprachverstehen in Störgeräuschen aufweisen. Diese Varianz, trotz gleichem peripheren Hörverlust, wird durch den Einfluss höherer kognitiver Funktionen erklärt, die unabhängig sind von der peripheren auditiven Verarbeitung. Der vorliegende Artikel beschäftigt sich mit der Interaktion zwischen kognitiven Leistungen und der Performanz im Sprachverstehen und den Methoden, diesen Zusammenhang quantitativ zu erfassen.

Schlüsselwörter: Sprachverstehen, Hörvermögen, Kognition, Testverfahren
 
 
Z Audiol 2015; 54 (4) 138-147 – Mewes / Müller-Deile / Blau / Brademann / Hey PDF Drucken E-Mail

Wideband energy absorbance for middle ear diagnostics

 

Breitbandige Energie-Absorbanz zur Mittelohrdiagnostik

Alexander Mewes 1, Joachim Müller-Deile, Matthias Blau 2, Goetz Brademann 1, Matthias Hey 1
1 Klinik für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf-und Halschirurgie, Christian-Albrechts-Universität zu Kiel (Dir.: Prof. P. Ambrosch), Deutschland
2 Jade Hochschule Oldenburg, Institut für Hörtechnik und Audiologie, Deutschland

Abstract | Acoustic impedance measurement using clinical tympanometry may essentially depend on insertion depth of the probe in the ear canal for frequencies beyond 2 000 Hz. Registration of wideband energy absorbance (absorption capacity of sound energy) in the ear canal provides another way to describe mechano-acoustical characteristics of the eardrum and middle ear system. Energy absorbance (EA) was measured applying a click stimulus in a wide frequency range between 226 and 8 000 Hz using the commercial Interacoustics “Titan” tympanometer. The presented study aimed to measure wideband EA in normal-hearing adults under variation of the air pressure in the ear canal. Here, we demonstrate characteristics of the registered wideband energy absorbance, and the influence of air pressure rate and the test-retest reliability are analyzed. Wideband energy absorbance was obtained in 18 ears of 9 normal-hearing adults. Air pressure in the ear canal was varied between 200 and -300 daPa using alteration speeds of 12.5, 50 and 150 daPa/s (descending directions). Pressure and frequency dependent energy absorbance was reduced to two-dimensional data in order to present the data in a clinically acceptable manner. Bandpass absorbance tympanograms show a single-peak shape for the pressure dependence of the absorbance averaged over frequencies from 380 to 2 000 Hz respectively a M-shape for frequencies from 3 000 to 4 600 Hz. Increasing the pressure alteration speed in the ear canal up to 150 daPa/s pressure specific parameters for describing these bandpass tympanograms may differ significantly from those at lower pressure change speed. A pressure change speed of 50 daPa/s is recommendable for clinical use of the presented measurement system. Frequency depending energy absorbance (at peak pressure) rises with increasing frequency up to about 1 000 Hz, shows a plateau between 1 000 and 3 000 Hz and falls steeply for frequencies above 3 500 Hz. In the present implementation clinically acceptable test-retest reliability of the measured energy absorbance was obtained for frequencies up to 2 000 Hz. Measurement of EA can provide additional data on mechano-acoustical characteristics of the eardrum and middle ear system compared to clinical tympanometry. Obtaining these data can require the same measuring duration as the single-frequency clinical tympanometry. The large number of measurement data was reduced to various parameters for differentiating multiple disorders of the eardrum and middle ear system and normal findings in a clinically practicable manner. However, further research on pathological ears is needed to demonstrate the actual utility of these parameters for differential diagnosis.

Keywords: Wideband energy absorbance, reflectance, tympanometry
 
Zusammenfassung | Die Messung der akustischen Impedanz mit Hilfe der klinischen Tympanometrie kann bei Registrierung mit Frequenzen größer als 2 000 Hz wesentlich von der Platzierungstiefe der Messsonde im Gehörgang abhängen. Eine andere Möglichkeit zur Beschreibung der mechano-akustischen Eigenschaften des Trommelfell-Mittelohr-Systems bietet die Erfassung der Energie-Absorbanz (Absorptionsvermögen von Schallenergie) im Gehörgang. Mit dem hier verwendeten „Titan“-Tympanometer der Firma Interacoustics wird die Energie-Absorbanz (EA) als Antwort auf einen Klick-Reiz breitbandig im Frequenzbereich von 226 bis 8 000 Hz registriert. Das Ziel dieser Arbeit war es, die breitbandige EA in normalhörenden Ohren von Erwachsenen bei Variation des Luftdrucks im Gehörgang zu messen. Kenndaten zur Deskription der erfassten breitbandigen Energie-Absorbanz werden vorgestellt, und diese im Hinblick auf den Einfluss der Druckänderungsgeschwindigkeit sowie die Test-Retest-Reliabilität untersucht. Die Breitbandige Energie-Absorbanz wurde an 18 Ohren von neun normalhörenden Erwachsenen erfasst. Die Messungen erfolgten bei kontinuierlicher Druckänderung im Gehörgang mit Änderungsgeschwindigkeiten von 12,5, 50 und 150 daPa/s, jeweils in deszendierender Richtung zwischen 200 und -300 daPa. Für eine klinisch sinnvolle Betrachtung wurde die frequenz- und druckabhängige Energie-Absorbanz auf zweidimensionale Daten reduziert. Bandpass-Absorbanz-Tympanogramme zeigen gemittelt über Frequenzen zwischen 380 und 2 000 Hz einen eingipfligen bzw. zwischen 3 000 und 4 600 Hz einen M-förmigen Verlauf der EA in Abhängigkeit vom Luftdruck. Druckspezifische Kenndaten zur Beschreibung dieser Bandpass-Tympanogramme können bei Erhöhung der Druckänderungsgeschwindigkeit im Gehörgang auf 150 daPa/s signifikant von denen bei niedrigeren Geschwindigkeiten abweichen. Für den klinischen Einsatz der in dieser Arbeit verwendeten Messapparatur kann eine Geschwindigkeit von 50 daPa/s empfohlen werden. Der bei tympanometrischem Spitzendruck betrachtete Verlauf der frequenzabhängigen Energie-Absorbanz steigt mit zunehmender Frequenz bis ungefähr 1 000 Hz an, weist zwischen 1 000 und 3 500 Hz ein Plateau auf, und fällt für Frequenzen über 3 500 Hz steil ab. Eine klinisch akzeptable Test-Retest-Reliabilität der gemessene Energie-Absorbanz ist für Frequenzen bis 2 000 Hz gegeben. Die Messung der EA in Abhängigkeit vom Luftdruck im Gehörgang kann im Gegensatz zur klinischen Tympanometrie zusätzliche Daten über die mechanoakustischen Eigenschaften des Trommelfell-Mittelohr-Systems liefern. Diese Daten können darüber hinaus mit einer Messdauer erhalten werden, die die klinische Tympanometrie nur mit einer Messfrequenz benötigt. Für eine klinisch praktikable Anwendung der breitbandigen Absorbanz-Messung wurde die große Anzahl an Messdaten auf verschiedene Kenndaten reduziert, mit deren Hilfe verschiedene Störungsbilder des Trommelfell-Mittelohr-Systems und Normalbefunde gegeneinander abgegrenzt werden sollen. Untersuchungen an pathologischen Ohren müssen den tatsächlichen Nutzen dieser Parameter für die Differentialdiagnostik jedoch erst zeigen.

Schlüsselwörter: Breitbandige Energie-Absorbanz, Reflektanz, Tympanometrie
 
 
Z Audiol 2015; 54 (3) 107-115 – Högner PDF Drucken E-Mail

Stress in individuals with Usher syndrome in dependence on degree of deafblindness and on age

 

Stress bei Personen mit Usher-Syndrom in Abhängigkeit vom Grad der Hörsehschädigung und vom Alter

 

Nadja Högner
Humboldt-Universität zu Berlin, Institut für Rehabilitationswissenschaften, Abteilung Blinden- und Sehbehindertenpädagogik, Berlin, Deutschland

Abstract | In this article the frequency and intensity of stress of people with Usher syndrome in relation to the degree of dual sensory impairment and to the age will be shown. Usher syndrome is a rare genetically based illness with congenital hearing and progressive visual impairment. The consequences of these impairments are considered stressors, or risk factors for stress. The variable age besides the dual sensory impairment is used as a determinant because the potentiating effect of increasing vision impairment with concurrent hearing impairment and possibly intrapsychic processes such as coping, emotion regulation and habituation are considered in a single variable. As part of the author‘s study (2014) a specific stress questionnaire (SFB) with 52 stressors in six areas of life was developed. In addition to the standardized stress questionnaire “Trierer Inventory of Chronic Stress (TICS)” the SFB was administered to 262 persons with Usher syndrome type 2 (17 to 79 years of age, mean = 51 years). The SFB was evaluated through item and factor analyses and was found to be suitable. Both questionnaires were analyzed by an analysis of covariance. It showed respectively that in the SFB older people with Usher syndrome have a higher stress frequency and higher stress levels than younger people with Usher syndrome, which is mainly due to the dual sensory impairment variables visual acuity, visual field and hearing loss rather than the variable age. By contrast, in TICS the younger have a higher stress frequency than the older people, in which the influence of the variable age is more critical in comparison to the disease variables. These contradictory results are due to the fact that the SFB assesses Usher specific stressors, whereas TICS contains everyday and occupational stressors that affected the non-employed elderly much less. TICS is also not specifically designed for people with Usher syndrome, but for the generic stress assessment of the general population. Age appropriate aids, services and methods for coping with stress have to be developed and provided to people with Usher syndrome. These may allow them to participate in society with less restrictions and enable them to successful problem- and emotion-focused coping. This includes training in orientation and mobility, daily living skills, vocational rehabilitation training and counseling, and early psychotherapeutic intervention to maintain employment.

Keywords: deafblindness, dual sensory impairment, Usher syndrome, stress, age, coping
 
Zusammenfassung | In diesem Beitrag werden die Stresshäufigkeit und ‑belastung bei einer speziellen Gruppe hörsehbehinderter Menschen – Personen mit Usher-Syndrom – in Abhängigkeit vom Grad der Hörsehschädigung und dem Alter aufgezeigt. Das Usher-Syndrom ist eine seltene genetisch bedingte Erkrankung mit einer angeborenen Hör- und einer progredienten Sehschädigung. Die damit einhergehenden Beeinträchtigungen können im Sinne externer Stressoren chronischen Stress bewirken. Die Variable Alter wird neben dem Grad der Hörsehbeeinträchtigung als Bestimmungsgröße herangezogen, da die potenzierende Wirkung der zunehmenden Seh- bei gleichzeitig vorliegender Hörschädigung sowie möglicherweise intrapsychische Prozesse wie Coping, Emotionsregulation und Habituation in einer einzigen Variable berücksichtigt sind. Im Rahmen einer umfassenden Studie der Autorin (2014) wurde ein spezifischer Stressfragebogen (SFB) mit 52 Stressoren in sechs Lebensbereichen entwickelt, welcher zusammen mit dem standardisierten Stressfragebogen „Trierer Inventar zum chronischen Stress (TICS)“ bei
262 Personen mit Usher-Syndrom Typ 2 im Alter von 17 bis 79 Jahren (Mittelwert = 51 Jahre) eingesetzt wurde. Der SFB wurde mittels Item- und Faktorenanalyse evaluiert und stellte sich als gut geeignet heraus. Eine bei beiden Fragebögen durchgeführte Kovarianzanalyse ergab jeweils, dass im SFB die Stresshäufigkeit und -belastung mit steigendem Alter zunehmen, was wesentlich durch die hörsehschädigungsspezifischen Variablen Visus, Gesichtsfeld und Hörverlust statt durch die Variable Alter bedingt ist. Dagegen erlebten umgekehrt im TICS die jüngeren häufiger Stress als die älteren Betroffenen, wobei hier der Einfluss der Variable Alter im Vergleich zu den Krankheitsvariablen entscheidend ist. Diese gegenläufigen Ergebnisse sind darauf zurückzuführen, dass der SFB Usher-spezifische Stressoren erfasst, wohingegen das TICS krankheitsunspezifisch konstruiert ist und neben alltäglichen vorrangig arbeitsspezifische Stressoren enthält, die für die Älteren aufgrund deren Nichterwerbstätigkeit weniger relevant sind. Für die Betroffenen sind altersentsprechende Hilfen, Dienstleistungen und Methoden zur Stressbewältigung bereitzustellen und zu entwickeln, die ein erfolgreiches problem- und emotionsbezogenes Coping gewährleisten und es ihnen ermöglichen, weitgehend uneingeschränkt in der Gesellschaft teilzuhaben. Dazu gehören u. a. Schulungen in Orientierung und Mobilität und lebenspraktischen Fertigkeiten, berufliche Rehabilitationsmaßnahmen zum Erhalt des Arbeitsplatzes und frühzeitig einzusetzende psychotherapeutische Angebote für Menschen mit dualer Sinnesschädigung.

Schlüsselwörter: Taubblindheit, Hörsehschädigung, Usher-Syndrom, Stress, Alter, Coping
 
 
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